Актуальность. Нейрофиброматоз относится к достаточно редким заболеваниям (1/3000) и представлен несколькими клиническими вариантами. В 1992 г. V. Riccardi описал семь типов нейрофиброматоза. Сегментарный нейрофиброматоз (cH), также известный как V тип нейрофиброматоза, является крайне редким вариантом, для которого характерно развитие типичных кожных проявлений или нейрофибром, ограниченных одним сегментом тела. Описание клинического случая. В литературе описано около 100 наблюдений СН, из которых всего один – с компрессией спинного мозга. Нами представлен первый случай такой нозологической формы с компрессией спинного мозга у российского пациента. Больной, 70 лет, в связи с нарастанием пареза в левых конечностях по рекомендации невролога выполнил МРТ шейного отдела позвоночника, на которой были выявлены опухоли солидного типа, расположенные экстрамедуллярно интра-экстрадурально на уровне Сii–iii с выраженной компрессией спинного мозга. На момент госпитализации неврологическая картина заболевания представлена глубоким спастическим тетрапарезом (1–2 балла), нарушением всех видов чувствительности с уровня СiV по проводниковому типу, нарушением функции тазовых органов по типу задержки. Индекс Карновского 50 %, 2 балла по шкале Fim. В качестве доступа к патологическому образованию выполнена стандартная ламинэктомия на уровне Сii–iii. Первым этапом устранена компрессия спинного мозга за счет удаления интрадурально расположенных опухолей. В последующем поэтапно удалены экстрадуральные части новообразований. При гистологическом исследовании опухоли были представлены переплетающимися пучками вытянутых шванновских клеток с волнистыми ядрами, имеющими заостренные концы, и коллагеновыми волокнами. Присутствующий в строме муцин разделял клетки и волокна. Заключение. СН относится к редкому типу нейрофиброматоза. Однако с точки зрения генетики относить его к отдельному типу нейрофиброматоза, по всей видимости, неправильно, поскольку причина развития – мозаицизм соматических клеток вследствие мутации гена NF 1. СН достаточно редко проявляется развитием множественных нейрофибром спинномозговых нервов, однако при развитии таковых может сопровождаться грубым неврологическим дефицитом, вызванным компрессией спинного мозга. Хирургическое лечение основано на базовых общих и специальных хирургических принципах, которые определяются анатомо-морфологическими характеристиками области вмешательства, соблюдение которых позволяет добиться хороших результатов лечения.