Макарова Мария Ивановна, онколог 3-го онкологического отделения
Россия, 603093, г. Нижний Новгород, ул. Родионова, 190
Maria I. Makarova, MD, Oncologist, Medical Oncology Department 3
190, Rodionova St., Nizhny Novgorod, 603126, Russia
Давыдова Диана Анатольевна, кандидат медицинских наук, доцент, патологоанатом патологоанатомического отделения
Россия, 603083, г. Нижний Новгород, ул. Героя Юрия Смирнова, 71
Diana A. Davydova, MD, PhD, Associate Professor, Pathologist, Pathological Anatomical Department
71, Yuri Smirnov St., Nizhny Novgorod, 603083, Russia
Богуш-Вишневская Екатерина Николаевна, заведующая поликлиническим отделением
Россия, 603093, г. Нижний Новгород, ул. Родионова, 190
Ekaterina N. Bogush-Vishnevskaya, MD, Head of Outpatient Department
190, Rodionova St., Nizhny Novgorod, 603126, Russia
Щербакова Алена Александровна, онколог 3-го онкологического отделения для проведения химиотерапии стационара № 1
Россия, 603093, г. Нижний Новгород, ул. Родионова, 190
Alena A. Shcherbakova, MD, Oncologist, Chemotherapy Department
190, Rodionova St., Nizhny Novgorod, 603126, Russia
Гамаюнов Сергей Викторович, кандидат медицинских наук, главный врач
Россия, 603093, г. Нижний Новгород, ул. Родионова, 190
Sergey V. Gamayunov, MD, PhD, Chief Physician
190, Rodionova St., Nizhny Novgorod, 603126, Russia
Ермолаева Алла Мстиславовна, заведующая 3-м онкологическим отделением противоопухолевой лекарственной терапии стационара № 1
Россия, 603093, г. Нижний Новгород, ул. Родионова, 190
Alla M. Ermolaeva, MD, Head of the 3rd Oncology Department of Antitumor Drug Therapy, Hospital No. 1
190, Rodionova St., Nizhny Novgorod, 603126, Russia
Гришаков Виктор Викторович, патологоанатом патологоанатомического отделения; специалист организационно-методического отдела по патологической анатомии
Россия, 143515, Московская область, пос. Истра, 27Россия, 115088, г. Москва, Шарикоподшипниковская ул., 9
Viktor V. Grishakov, MD, Pathologist, Pathological Anatomy Department; Specialist, Organizational and Methodological Department for Pathological Anatomy
27, pos. Istra, Moscow region, Krasnogorsk, 143515, Russia
9, Sharikopodshipnikovskaya St., Moscow, 115088, Russia
Шумская Ирина Сергеевна, кандидат медицинских наук, начальник химиотерапевтической службы стационара № 1; ассистент кафедры онкологии, лучевой терапии и лучевой диагностики им. проф. Н.Е. Яхонтова,
Россия, 603093, г. Нижний Новгород, ул. Родионова, 190
Россия, 603005, г. Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, 10/1
Irina S. Shumskaia, MD, PhD, Head of Chemotherapy Department; Assistant, Department of Oncology, Radiation Therapy and Radiation Diagnostics named after prof. or N.E. Yakhontova
190, Rodionova St., Nizhny Novgorod, 603126, Russia
10/1, Minin and Pozharsky Sq., Nizhny Novgorod, 603005, Russia
Дигитальная папиллярная аденокарцинома (ДПА) – редкое злокачественное новообразование потовых желез, которое впервые было описано Хельвигом в 1979 г., а затем классифицировано Као в 1987 г. Чаще всего ДПА возникает у мужчин 50–70 лет и характеризуется относительно благоприятным течением. В большинстве случаев радикальное иссечение опухоли приводит к излечению. Однако у 14–47 % больных возникают отдаленные метастазы с преимущественным поражением легких (70 %). Наиболее интересным представляется изучение этиологии и патогенеза этого редкого онкологического заболевания, особенностей его молекулярно-генетического профиля. В настоящее время нет однозначного подхода к лечению метастатической ДПА, описаны единичные случаи использования химиотерапии. Цель исследования – проанализировать современные данные о патогенезе ДПА, особенностях диагностики и используемых методах лечения, а также представить первый описанный в научной литературе клинический случай лечения диссеминированной дигитальной карциномы ингибиторами контрольных точек иммунного ответа. Материал и методы. Проведен поиск доступных литературных источников, опубликованных в базе данных Medline, Pubmed и др. с 1984 по 2023 г., 21 источник был включен в данный обзор. Описание клинического случая. Представлен редкий случай метастатической дигитальной папиллярной карциномы у мужчины (23 года) с манифестацией заболевания в возрасте 14 лет. Недостаточная настороженность и осведомленность онкологов и морфологов не позволили своевременно диагностировать злокачественную опухоль, даже в случае 3 местных рецидивов болезни. Только биопсия метастатического узла в легких с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием архивного и нового материала позволила поставить правильный диагноз. При этом выявлены 2 потенциальные мишени, которые можно использовать для контроля заболевания: позитивная экспрессия андрогеновых рецепторов и экспрессия PD -L1 с CPS =20. Использование ингибиторов контрольных точек иммунного ответа (ипилимумаба и ниволумаба) позволило получить частичный ответ с последующей стойкой стабилизацией.
Digital papillary adenocarcinoma (DPA ) is a rare malignant neoplasm of sweat glands, which was first described by Helwig in 1979 and then classified by Kao in 1987. This disease most often occurs in men aged 50–70 years and is characterized by a relatively favorable prognosis. In most cases, radical excision of the tumor leads to cure. However, 14–47 % of patients develop distant metastases with predominant lung involvement (70 %). The study of etiology and pathogenesis of this rare cancer and its molecular genetic profile seems to be interesting. Currently, there is no clear approach to the treatment of metastatic DPA , but sporadic cases of using chemotherapy have been reported. Aim of the study: to analyze current data on the pathogenesis of DPA , diagnostic features and treatment methods used, as well as to present the first clinical case of treatment of disseminated digital carcinoma with immune checkpoint inhibitors described in scientific literature. Material and Methods. A search of available literature published in Medline, Pubmed, etc. databases from 1984 to 2023 was performed, 21 sources were included in this review. Clinical Case Description. We present a rare case of metastatic digital papillary carcinoma in a 23-year-old male with disease manifestation at the age of 14 years. Lack of vigilance and awareness of oncologists and morphologists did not allow timely diagnosis of malignancy, even in case of 3 local recurrences of the disease. Only biopsy of a metastatic lung nodule with histological and IHC examination (of archival and new material) made it possible to make a correct diagnosis. This case revealed 2 potential targets that could be used for disease control: androgen receptor positive expression and PD -L1 expression with CPS =20. The use of immune response checkpoint inhibitors (ipilimumab + nivolumab) resulted in partial response followed by stable disease.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.