oncotomskСибирский онкологический журналSiberian journal of oncology1814-48612312-3168Tomsk National Research Medical Сепtеr of the Russian Academy of Sciences10.21294/1814-4861-2017-16-1-98-103oncotomsk-498Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИCASE REPORTSЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ РЕЗЕКЦИЯ СОМАТОСТАТИНОМЫ АМПУЛЫ БОЛЬШОГО ДУОДЕНАЛЬНОГО СОСОЧКА ПОД КОНТРОЛЕМ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ У БОЛЬНОЙ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ НЕЙРОФИБРОМАТОЗОМENDOSCOPIC ULTRASOUND-GUIDED RESECTION OF SOMATOSTATINOMA OF THE AMPULLA OF THE MAJOR DUODENAL PAPILLA IN THE PATIENT WITH INHERITED NEUROFIBROMATOSISТавобиловМ. М.TavobilovM. M.

кандидат медицинских наук, доцент кафедры хирургии, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образовании; заведующий отделением хирургии печени и поджелудочной железы, Городская клиническая больница им. С.П. Боткина

 SPIN-код: 9554-5553

MD, PhD, Associate Professor, Surgery Department, Russian Medical Academy for Postgraduate Education; Head of Surgery Department, Botkin Hospital

SPIN-code: 9554-5553.

botkintmm@yandex.ruКарповА. А.KarpovA. A.

врач-хирург отделения хирургии печени и поджелудочной железы

SPIN-код: 9877-4166

MD, Surgeon, Surgery Department, Botkin Hospital

SPIN-code: 9877-4166

botkintmm@yandex.ruКоржеваИ. Ю.KorzhevaI. Yu.

доктор медицинских наук, профессор кафедры эндоскопии, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образовании; заведующая эндоскопическим отделением, Городская клиническая больница им. С.П. Боткина

MD, DSc, Professor, Endoscopy Department, Russian Medical Academy for Postgraduate Education; Head of Endoscopy Department, Botkin Hospital

botkintmm@yandex.ruПаклинаО. В.PaklinaO. V.

доктор медицинских наук, заведующая патологоанатомическим отделением, Городская клиническая больница им. С.П. Боткина 

SPIN-код: 4575-9762.

MD, DSc, Head of the Pathology Department, Botkin Hospital

SPIN-code: 4575-9762

botkintmm@yandex.ruСетдиковаГ. Р.SetdikovaG. R.

кандидат медицинских наук, врач-патологоанатом патологоанатомического отделения, Городская клиническая больница им. С.П. Боткина

SPIN-код: 6551-0854

MD, PhD, Department of Pathology, Botkin Hospital

SPIN-code: 6551-0854.

botkintmm@yandex.ruШабунинА. В.ShabuninA. V.

член-корр. РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой хирургии, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образовании; главный врач, Городская клиническая больница им. С.П. Боткина 

SPIN-код: 8917-7732.

MD, DSc, Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Head of Department of the Surgery, Russian Medical Academy for Postgraduate Education; Chief Physician, Botkin Municipal Hospital

SPIN-code: 8917-7732

botkintmm@yandex.ruБединВ. В.BedinV. V.

доцент кафедры хирургии, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образовании РМАПО; заместитель главного врача по хирургии, Городская клиническая больница им. С.П. Боткина

MD, PhD, Associate Professor, Surgery Department, Russian Medical Academy for Postgraduate Education; Head of the Surgery Department, Botkin Municipal Hospital

botkintmm@yandex.ruБурдюковМ. С.BurdyukovM. S.

кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндоскопии, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образовании; старший научный сотрудник эндоскопического отделения, РОНЦ им. Н.Н. Блохина

MD, PhD, Associate Professor, Endoscopy Department, Russian Medical Academy for Postgraduate Education; Senior Researcher, N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center

botkintmm@yandex.ruГородская клиническая больница им. С.П. Боткина, г. Москва ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования»,г. МоскваРоссияS.P. Botkin Municipal Clinical Hospital, Moscow Russian Medical Academy for Postgraduate Education, MoscowRussian FederationГородская клиническая больница им. С.П. Боткина, г. МоскваРоссияS.P. Botkin Municipal Clinical Hospital, MoscowRussian FederationГородская клиническая больница им. С.П. Боткина, г. Москва ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» МЗ РФ, г. МоскваРоссияS.P. Botkin Municipal Clinical Hospital, Moscow N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center, MoscowRussian Federation20172203201716198103Copyright © Тавобилов М.М., Карпов А.А., Коржева И.Ю., Паклина О.В., Сетдикова Г.Р., Шабунин А.В., Бедин В.В., Бурдюков М.С., 20172017Тавобилов М.М., Карпов А.А., Коржева И.Ю., Паклина О.В., Сетдикова Г.Р., Шабунин А.В., Бедин В.В., Бурдюков М.С.Tavobilov M.M., Karpov A.A., Korzheva I.Y., Paklina O.V., Setdikova G.R., Shabunin A.V., Bedin V.V., Burdyukov M.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.siboncoj.ru/jour/article/view/498

Описание клинического случая. Пациентка В., 50 лет, страдающая наследственным нейрофиброматозом 1-го типа, обратилась в ГКБ им. С.П. Боткина в связи с выявленным образованием в проекции большого дуоденального сосочка (БДС). Проведена папилэктомия с последующим морфологическим и иммуногистохимическим исследованием. Обсуждение. Частота встречаемости соматостатиномы составляет около 1 случая на 40 млн. человек. Сочетание нейрофиброматоза 1-го типа и соматостатиномы именно ампулы БДС исчисляется единицами. Благодаря визуализации распространения опухоли во всех слоях стенки кишки и БДС посредством эндосонографии появилась возможность выполнять радикальные эндохирургические операции. выводы. Применение органосберегающих эндоскопических резекционных вмешательств у больных с сочетанием наследственного нейрофиброматоза и соматостатиномы ампулы большого дуоденального сосочка малых размеров может служить альтернативой панкреатогастродуоденальной резекции.

 

Case report. We present the case of a 50-year-old female patient with inherited type 1 neurofibromatosis, who was found to have a tumor in the major duodenal papilla. She underwent endoscopic ultrasound-guided resection of the major duodenal papilla with subsequent histological and immunohistochemical examination. Discussion. Somatostatinomas are rare neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract with an annual incidence of 1 case per 40 million people. The combination of type 1neurofibromatosis and somatostatinoma of the ampulla of the major duodenal papilla occurs extremely rarely. Endoscopic ultrasound provides visualization of tumor spread in all layers of the intestinal wall and in the major duodenal papilla, thus giving opportunity to perform radical surgery by minimally invasive method. Conclusions. Minimally invasive endoscopic surgery in patients with a combination of type 1 neurofibromatosis and somatostatinoma is a good alternative to pancreatic resection in this rare category of patients. Further follow-up studies are needed.

соматостатиноманейрофиброматоз 1-го типаэндоскопическая резекцияэндосонографияsomatostatinomatype 1 neurofibromatosisendoscopic resectionEUSReferencesKrejs G.J., Orci L., Conlon J.M., Ravazzola M., Davis G.R., Raskin P., Collins S.M., McCarthy D.M., Baetens D., Rubenstein A., Aldor T.A., Unger R.H. Somatostatinoma syndrome. Biochemical, morphologic and clinical features. N Engl J Med. 1979 Aug 9; 301 (6): 285–92.Krejs G.J., Orci L., Conlon J.M., Ravazzola M., Davis G.R., Raskin P., Collins S.M., McCarthy D.M., Baetens D., Rubenstein A., Aldor T.A., Unger R.H. Somatostatinoma syndrome. Biochemical, morphologic and clinical features. N Engl J Med. 1979 Aug 9; 301 (6): 285–92.Oller B., Haetta H.H., Lorenzo-Zúñiga V., Julián J.F., de Vega V.M., Fernández-Llamazares J., Boix J. Double somatostatinoma and double papillectomy in a patient with type 1 neurofibromatosis (von Recklinghausen’s disease) Endoscopy. 2012; 44 Suppl 2 UCTN: E344 5. doi: 10.1055/s-0032-1309912.Oller B., Haetta H.H., Lorenzo-Zúñiga V., Julián J.F., de Vega V.M., Fernández-Llamazares J., Boix J. Double somatostatinoma and double papillectomy in a patient with type 1 neurofibromatosis (von Recklinghausen’s disease) Endoscopy. 2012; 44 Suppl 2 UCTN: E344 5. doi: 10.1055/s-0032-1309912.Bosman F.T., Carneiro F., Hruban R.H., Theise N.D. WHO Classification of Tumor of the Digestive System. Lyon, IARC Press. 2010; 417 p.Bosman F.T., Carneiro F., Hruban R.H., Theise N.D. WHO Classification of Tumor of the Digestive System. Lyon, IARC Press. 2010; 417 p.Williamson J.M., Thorn C.C., Spalding D., Williamson R.C. Pancreatic and peripancreatic somatostatinomas. Ann R Coll Surg Engl. 2011 Jul; 93 (5): 356–60. doi: 10.1308/003588411X582681.Williamson J.M., Thorn C.C., Spalding D., Williamson R.C. Pancreatic and peripancreatic somatostatinomas. Ann R Coll Surg Engl. 2011 Jul; 93 (5): 356–60. doi: 10.1308/003588411X582681.Bhandari R., Riddiough G., Lokan J., Weinberg L., Efthymiou M., Nikfarjam M. Somatostatinoma of the minor papilla treated by local excision in a patient with neurofibromatosis type 1. JOP. 2015 Jan 31; 16 (1): 81–4. doi: 10.6092/1590-8577/2906.Bhandari R., Riddiough G., Lokan J., Weinberg L., Efthymiou M., Nikfarjam M. Somatostatinoma of the minor papilla treated by local excision in a patient with neurofibromatosis type 1. JOP. 2015 Jan 31; 16 (1): 81–4. doi: 10.6092/1590-8577/2906.Falconi M., Bartsch D.K., Eriksson B., Klöppel G., Lopes J.M., O’Connor J.M., Salazar R., Taal B.G., Vullierme M.P., O’Toole D.; Barcelona Consensus Conference participants. ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms of the digestive system: well-differentiated pancreatic non-functioning tumors. Neuroendocrinology. 2012; 95 (2): 120–34. doi: 10.1159/000335587.Falconi M., Bartsch D.K., Eriksson B., Klöppel G., Lopes J.M., O’Connor J.M., Salazar R., Taal B.G., Vullierme M.P., O’Toole D.; Barcelona Consensus Conference participants. ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms of the digestive system: well-differentiated pancreatic non-functioning tumors. Neuroendocrinology. 2012; 95 (2): 120–34. doi: 10.1159/000335587.Jensen R.T., Rindi G., Arnold R., Lopes J.M., Brandi M.L., Bechstein W.O., Christ E., Taal B.G., Knigge U., Ahlman H., Kwekkeboom D.J., O’Toole D.; Frascati Consensus Conference; European Neuroendocrine Tumor Society. Well-differentiated duodenal tumor/carcinoma (excluding gastrinomas). Neuroendocrinology. 2006; 84 (3): 165–72. doi: 10.1159/000098008.Jensen R.T., Rindi G., Arnold R., Lopes J.M., Brandi M.L., Bechstein W.O., Christ E., Taal B.G., Knigge U., Ahlman H., Kwekkeboom D.J., O’Toole D.; Frascati Consensus Conference; European Neuroendocrine Tumor Society. Well-differentiated duodenal tumor/carcinoma (excluding gastrinomas). Neuroendocrinology. 2006; 84 (3): 165–72. doi: 10.1159/000098008.Cappelli C., Agosti B., Braga M., Cumetti D., Gandossi E., Rizzoni D., Agabiti Rosei E. Von Recklinghausen’s neurofibromatosis associated with duodenal somatostatinoma. A case report and review of the literature. Minerva Endocrinol. 2004 Mar; 29 (1): 19–24.Cappelli C., Agosti B., Braga M., Cumetti D., Gandossi E., Rizzoni D., Agabiti Rosei E. Von Recklinghausen’s neurofibromatosis associated with duodenal somatostatinoma. A case report and review of the literature. Minerva Endocrinol. 2004 Mar; 29 (1): 19–24.Deschamps L., Dokmak S., Guedj N., Ruszniewski P., Sauvanet A., Couvelard A. Mixed endocrine somatostatinoma of the ampulla of Vater associated with a neurofibromatosis type 1: a case report and review of the literature. JOP. 2010 Jan 8; 11 (1): 64–8.Deschamps L., Dokmak S., Guedj N., Ruszniewski P., Sauvanet A., Couvelard A. Mixed endocrine somatostatinoma of the ampulla of Vater associated with a neurofibromatosis type 1: a case report and review of the literature. JOP. 2010 Jan 8; 11 (1): 64–8.Anlauf M., Garbrecht N., Bauersfeld J., Schmitt A., Henopp T., Komminoth P., Heitz P.U., Perren A., Klöppel G. Hereditary neuroendocrine tumors of the gastroenteropancreatic system. Virchows Arch. 2007 Aug; 451 Suppl 1: S29 38. doi: 10.1007/s00428-007-0450-3.Anlauf M., Garbrecht N., Bauersfeld J., Schmitt A., Henopp T., Komminoth P., Heitz P.U., Perren A., Klöppel G. Hereditary neuroendocrine tumors of the gastroenteropancreatic system. Virchows Arch. 2007 Aug; 451 Suppl 1: S29–38. doi: 10.1007/s00428-007-0450-3.Fendrich V., Ramaswamy A., Slater E.P., Bartsch D.K. Duodenal somatostatinoma associated with Von Recklinghausen’s disease. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2004; 11 (6): 417–21. doi: 10.1007/s00534- 004-0918-3.Fendrich V., Ramaswamy A., Slater E.P., Bartsch D.K. Duodenal somatostatinoma associated with Von Recklinghausen’s disease. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2004; 11 (6): 417–21. doi: 10.1007/s00534- 004-0918-3.Bettini R., Falconi M., Crippa S., Capelli P., Boninsegna L., Pederzoli P. Ampullary somatostatinomas and jejunal gastrointestinal stromal tumor in a patient with Von Recklinghausen’s disease. World J Gastroenterol. 2007 May 21;Bettini R., Falconi M., Crippa S., Capelli P., Boninsegna L., Pederzoli P. Ampullary somatostatinomas and jejunal gastrointestinal stromal tumor in a patient with Von Recklinghausen’s disease. World J Gastroenterol. 2007 May 21; 13 (19): 2761–3.(19): 2761–3. 13. Barresi L., Tarantino I., Ligresti D., Liotta R., Curcio G., Granata A., Marrone G., Traina M. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration diagnosis of mixed endocrine somatostatinoma of the minor papilla in von Recklinghausen disease. Endoscopy. 2014; 46 Suppl 1 UCTN: E664 5. doi: 10.1055/s-0034-1390868.Barresi L., Tarantino I., Ligresti D., Liotta R., Curcio G., Granata A., Marrone G., Traina M. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration diagnosis of mixed endocrine somatostatinoma of the minor papilla in von Recklinghausen disease. Endoscopy. 2014; 46 Suppl 1 UCTN: E664–5. doi: 10.1055/s-0034-1390868.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.