ВРОЖДЕННАЯ МЕДУЛЛОБЛАСТОМА: ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНОЕ МРТ НАБЛЮДЕНИЕ
https://doi.org/10.21294/1814-4861-2019-18-6-122-128
Аннотация
Введение. Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной детской мозговой опухолью: её доля в общем числе детских опухолей составляет 15–20 %. Тем не менее врожденные медуллобластомы крайне редки и чаще всего диагностируются после родов. По нашим сведениям, только в одном случае опухоль была обнаружена до рождения с помощью ультразвука. Признаки внутриутробной медуллобластомы на МРТ ранее не описывались. Материал и методы. Представлены результаты динамического клинического и МРТ наблюдения медуллобластомы с 31-й нед гестационного развития до 5,5 мес постнатальной жизни, приведены патогистологическое, генетическое и молекулярное исследования, после частичного удаления и паллиативной химиотерапии прослежена динамика инволюции опухоли до полного ответа на терапию до 1 года и 5 мес жизни ребенка. Результаты. МРТ плода на 31-й нед гестационного развития выявила срединное образование в мозжечке размерами менее 2 см, благодаря минимальной гиперинтенсивности на Т1-ВИ и гипоинтенсивности на Т2-ВИ. Кроме того, образование имело признаки ограничения диффузии на ИКД-карте, которое позволило увидеть его более отчетливо. Преимущество диффузно-взвешенных изображений перед традиционными Т1- и Т2-ВИ связано с относительно более низким показателем коэффициента диффузии в опухоли (0,63×10-3 мм2/с) на ИКД-картах по сравнению с окружающим мозговым веществом мозжечка (0,98×10-3 мм2/с). Патогистологическое и генетико-молекулярные исследования показали десмобластический вариант медуллобластомы с повышенной нодулярностью, cMYc/NMYc-негативная, МхR+. ПХТ с применением 5 циклов HIt-sKK химиотерапии по протоколу HIt MED 2014 (версия 2017) в высокоспециализированном детском онкологическом центре привели к стойкой ремиссии опухоли. Выводы. МРТ в пренатальном периоде с использованием диффузно-взвешенных изображений является наиболее эффективным методом ранней диагностики врожденной медуллобластомы, которая при своевременной гистологической, генетической и молекулярной верификации, последующей таргетной химиотерапии может быть доведена до состояния стойкой ремиссии. Заключение. Ранняя пренатальная диагностика, а также постнатальная верификация и классификация врожденных медуллобластом имеют критическое значение для своевременного планирования лечения и хорошего прогноза.
Ключевые слова
врожденная медуллобластома,
опухоли мозга плода,
магнитно-резонансная томография,
МРТ,
диффузионно-взвешенные изображения
При поддержке: Исследование выполнено при финансовой поддержке РНФ (проект № 19-75-20142). Авторы благодарят родителей пациента за помощь в сборе истории болезни, а также МРТизображений, полученных в других лечебных учреждениях, где ребенок проходил лечение (Федеральный центр нейрохирургии (Новосибирск, Россия), Институт им. Бурденко (Москва, Россия), Национальный исследовательский центр детской онкологии им. Дмитрия Рогачева (Москва, Россия). Мы благодарим Министерство науки и высшего образования РФ за доступ к МРТ оборудованию.
Об авторах
А. М. Коростышевская
ФГБУН Институт «Международный томографический центр» СО РАН
Россия
Россия
доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник, заведующая отделением медицинской диагностики
SPIN-код: 161987. Researcher ID (WOS): D-3588-2018. Author ID (Scopus): 47061318800
Россия, г. Новосибирск, 630090, ул. Институтская, 3а
Л. И. Папуша
ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Россия
Россия
кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник
AuthorID (РИНЦ): 877210. Author ID (Scopus): 4296208410
Россия, г. Москва, 117997, ул. Саморы Машела, 1
А. А. Савелов
ФГБУН Институт «Международный томографический центр» СО РАН
Россия
Россия
кандидат физико-математических наук, старший научный сотрудник
SPIN-код: 2920-9922. AuthorID (РИНЦ): 161989. Researcher ID (WOS): D-3539-2018. Author ID (Scopus): 16067478200
Россия, г. Новосибирск, 630090, ул. Институтская, 3а
Список литературы
1. Rickert C.H., Paulus W. Epidemiology of central nervous system tumors in childhood and adolescence based on the new WHO classification. Childs Nerv Syst. 2001; 17: 503–511. doi: 10.1007/s003810100496.
2. Isaacs H.I. Jr. Perinatal brain tumors: a review of 250 cases. Pediatr Neurol 2002; 27: 249–261. doi: 10.1016/s0887-8994(02)00472-1.
3. Nishio S., Morioka T., Fukui M. Medulloblastoma in the first year of life: A report of five cases. J Clin Neurosci 1998; 5: 265–269. doi: 10.1016/s0967-5868(98)90060-1.
4. Rickert C.H. Neuropathology and prognosis of foetal brain tumours. Acta Neuropathol. 1999 Dec; 98(6): 567–76. doi: 10.1007/s004010051120.
5. Mitchell D., Rojiani A.M., Richards D., Yachnis A.T., Powell S.Z. Congenital CNS primitive neuroectodermal tumor: Case report and review of the literature. Pediatr Pathol Lab Med 1995; 15: 949–56. doi: 10.3109/15513819509027031.
6. Korostyshevskaya A.M., Prihod’ko I.Y., Savelov A.A., Yarnykh V.L. Direct Comparison Between Apparent Diffusion Coefficient and Macromolecular Proton Fraction as Quantitative Biomarkers of the Human Fetal Brain Maturation. J Magn Reson Imaging. 2019 Jul; 50(1): 52–61. doi: 10.1002/jmri.26635.
7. Korostyshevskaya A., Kurganova A., Savelov A., Yarnyh V. Microstructural white matter abnormalities in isolated ventriculomegaly decrease during pre- and post-natal brain maturation. Annual of Neurology. 2016; 80(suppl 20): S355.
8. Gilbertson R.J., Ellison D.W. The origins of medulloblastoma subtypes. Annu Rev Pathol. 2008; 3: 341–365. doi: 10.1146/annurev.pathmechdis.3.121806.151518.
9. von Bueren A.O., von Hoff K., Pietsch T., Gerber N.U., WarmuthMetz M., Deinlein F., Zwiener I., Faldum A., Fleischhack G., Benesch M., Krauss J., Kuehl J., Kortmann R.D., Rutkowski S. Treatment of young children with localized medulloblastoma by chemotherapy alone: Results of the prospective, multicenter trial HIT 2000 confirming the prognostic impact of histology. Neuro Oncol. 2011 Jun; 13(6): 669–79. doi: 10.1093/neuonc/nor025.
10. Poretti A., Meoded A., Huisman T.A. Neuroimaging of pediatric posterior fossa tumors including review of the literature. J Magn Reson Imaging. 2012 Jan; 35(1): 32–47. doi: 10.1002/jmri.22722.
11. Gilles F.H. Myelination in the neonatal brain. Hum Pathol 1976; 7: 244–248. doi: 10.1016/s0046-8177(76)80035-4.
Рецензия
Для цитирования:
Коростышевская А.М., Папуша Л.И., Савелов А.А. ВРОЖДЕННАЯ МЕДУЛЛОБЛАСТОМА: ПРЕ- И ПОСТНАТАЛЬНОЕ МРТ НАБЛЮДЕНИЕ. Сибирский онкологический журнал. 2019;18(6):122-128. https://doi.org/10.21294/1814-4861-2019-18-6-122-128
For citation:
Korostyshevskaya A.M., Papusha L.I., Savelov A.A. СONGENITAL MEDULLOBLASTOMA: PRENATAL AND POSTNATAL MRI FINDINGS. Siberian journal of oncology. 2019;18(6):122-128. (In Russ.) https://doi.org/10.21294/1814-4861-2019-18-6-122-128
Просмотров:
1383
Послать статью по эл. почте 
