Редкое клиническое наблюдение пациента со смешанной нейроэндокринной-не-нейроэндокринной опухолью большого дуоденального соска

Актуальность. Нейроэндокринные опухоли являются редкими неоплазиями, которые встречаются в 1 % среди всех опухолевых поражений органов пищеварения. В 2010 г. в классификацию нейроэндокринных опухолей ВОЗ включены смешанные нейроэндокринно-не-нейроэндокринные опухоли (СННО). Данный вид опухоли является чрезвычайно редким и чаще всего встречается в червеобразном отростке, ободочной и прямой кишке. В доступной мировой литературе описано 30 клинических случаев СННО большого дуоденального соска (БДС), в отечественной литературе данная патология не описана.

Описание клинического случая. Первым клиническим проявлением заболевания была механическая желтуха. Госпитализирован в дежурный хирургический стационар, проведена эзофагогастродуоденоскопия, выявлено объемное образование БДС. Для купирования желтухи выполнена папиллосфинктеротомия, транспапиллярное стентированиие холедоха пластиковым стентом. На фоне лечения желтуха купирована, получено гистологическое заключение – опухоль БДС верифицирована как аденокарцинома. Пациенту проведено оперативное лечение в объеме гастропанкреатодуоденальной резекции. По результатам послеоперационного иммуногистохимического исследования экспрессия в опухолевых клетках антител: Synaptophysin (клон 27G12) +++, Chromogranin A (5H7) +, CD 57 (NK-1) ++, Ki 67 (Mib 1) 80 %. Заключение: смешанная нейроэндокринная (G3) не-нейроэндокринная карцинома (G2) большого дуоденального соска с ростом в пределах стенки двенадцатиперстной кишки. Метастазы нейроэндокринного компонента в 3 лимфоузлах, метастаз аденокарциномы в 1 из 15 исследованных лимфоузлов; pT2N2M0, СННО high grade (по классификации S. La Rosa).

Заключение. Смешанные нейроэндокринно-не-нейроэндокринные опухоли БДС являются крайне редкой патологией. Информативность предоперационной морфологической диагностики невысока. При морфологическом исследовании злокачественных опухолей БДС должна учитываться возможность сочетания нейроэндокринной опухоли с аденокарциномой.

1. Lepage C., Bouvier A.M., Faivre J. Endocrine tumours: epidemiology of malignant digestive neuroendocrine tumours. Eur J Endocrinol. 2013; 168(4): 77–83. doi: 10.1530/EJE-12-0418.

2. Kim J.Y., Hong S.M., Ro J.Y. Recent updates on grading and classifcation of neuroendocrine tumors. Ann Diagn Pathol. 2017; 29: 11–6. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2017.04.005.

3. Holmager P., Langer S.W., Kjaer A., Ringholm L., Garbyal R.S., Pommergaard H.C., Hansen C.P., Federspiel B., Andreassen M., Knigge U. Surgery in Patients with Gastro-Entero-Pancreatic Neuroendocrine Carcinomas, Neuroendocrine Tumors G3 and High Grade Mixed Neuroendocrine-Non-Neuroendocrine Neoplasms. Curr Treat Options Oncol. 2022; 23(6): 806–17. doi: 10.1007/s11864-022-00969-x.

4. La Rosa S. Challenges in High-grade Neuroendocrine Neoplasms and Mixed Neuroendocrine/Non-neuroendocrine Neoplasms. Endocr Pathol. 2021; 32(2): 245–57. doi: 10.1007/s12022-021-09676-z.

5. Ren X., Jiang H., Sun K., Qin X., Qu Y., Xia T., Chen Y. Mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm of the gallbladder: case report and literature review. Diagn Pathol. 2022; 17(1): 51. doi: 10.1186/s13000-022-01231-6.

6. Добродеев А.Ю., Гороховская В.И., Костромицкий Д.Н., Афанасьев С.Г., Бондарь Л.Н., Авдеенко Т.В., Тарасова А.С., Августинович А.В. Смешанная нейроэндокринная-не-нейроэндокринная опухоль толстой кишки: Редкое клиническое наблюдение. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2021; 11(195): 97–99. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-195-11-97-99.

7. Zhang L., DeMay R.M. Cytological features of mixed adenoneuroendocrine carcinoma of the ampulla: two case reports with review of literature. Diagn Cytopathol. 2014; 42(12): 1075–84. doi: 10.1002/dc.23107.

8. de Mestier L., Cros J., Neuzillet C., Hentic O., Egal A., Muller N., Bouché O., Cadiot G., Ruszniewski P., Couvelard A., Hammel P. Digestive System Mixed Neuroendocrine-Non-Neuroendocrine Neoplasms. Neuroendocrinology. 2017; 105(4): 412–25. doi: 10.1159/000475527.

9. Minaya-Bravo A.M., Garcia Mahillo J.C., Mendoza Moreno F., Noguelares Fraguas F., Granell J. Large cell neuroendocrine – Adenocarcinona mixed tumour of colon: Collision tumour with peculiar behaviour. What do we know about these tumours? Ann Med Surg (Lond). 2015; 4(4): 399–403. doi: 10.1016/j.amsu.2015.10.004.

10. Frizziero M., Chakrabarty B., Nagy B., Lamarca A., Hubner R.A., Valle J.W., McNamara M.G. Mixed Neuroendocrine Non-Neuroendocrine Neoplasms: A Systematic Review of a Controversial and Underestimated Diagnosis. J Clin Med. 2020; 9(1): 273. doi: 10.3390/jcm9010273.