Эпителиоидная гемангиоэндотелиома непарной вены

Актуальность. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) относится к злокачественным сосудистым опухолям, имеет мезенхимальное происхождение. В средостении эпителиоидная гемангиоэндотелиома исходит из крупных венозных сосудов системы верхней полой вены.

Цель исследования – описание редкого клинического случая эпителиоидной гемангиоэндотелиомы непарной вены и анализ данных литературы по диагностике и лечению данного заболевания.

Описание клинического случая. В МНИОИ им. П.А. Герцена обратился больной, 23 лет, по поводу новообразования заднего средостения, выявленного в августе 2022 г. Из анамнеза: по месту жительства выполнена диагностическая торакотомия справа, биопсия опухоли. Морфологически опухоль представлена эпителиоидной гемангиоэндотелиомой. В МНИОИ им. П.А. Герцена проведено комплексное обследование. При пересмотре гистологических препаратов – картина соответствует ЭГЭ. Компьютерная томография органов грудной клетки: в заднем средостении (в проекции просвета непарной вены), прилежа к задней стенке трахеи на уровне бифуркации, задней стенке правого главного бронха, левой полуокружности пищевода (без признаков инвазии), определяется образование с относительно четкими ровными контурами, размерами 16×14×41 мм. С учетом результатов обследования мультидисциплинарным консилиумом рекомендовано хирургическое лечение. Операция (01.02.23): торакотомия справа, удаление опухоли заднего средостения с резекцией непарной вены, краевой резекции верхней полой вены, тромбэктомией из ее просвета. Продолжительность операции – 180 мин, кровопотеря – 200 мл. При морфологическом исследовании подтверждена ЭГЭ непарной вены. Послеоперационный период протекал без осложнений, больной выписан из стационара на 8-е сут после операции в удовлетворительном состоянии.

Заключение. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома непарной вены является крайне редкой сосудистой опухолью. Клинической особенностью ЭГЭ непарной вены является отсутствие патогномоничных признаков, что затрудняет дифференциальную диагностику с другими новообразованиями. Основным методом лечения ЭГЭ является хирургическое вмешательство.

1. Mansfield S.A., Williams R.F., Iacobas I. Vascular tumors. Semin Pediatr Surg. 2020; 29(5). doi: 10.1016/j.sempedsurg.2020.150975.

2. Wildgruber M., Sadick M., Müller-Wille R., Wohlgemuth W.A. Vascular tumors in infants and adolescents. Insights Imaging. 2019; 10(1): 30. doi: 10.1186/s13244-019-0718-6.

3. Sardaro A., Bardoscia L., Petruzzelli M.F., Portaluri M. Epithelioid hemangioendothelioma: an overview and update on a rare vascular tumor. Oncol Rev. 2014; 8(2): 259. doi: 10.4081/oncol.2014.259.

4. Пикин О.В., Глушко В.А., Багров В.А., Александров О.А., Сидоренко В.С. Гемангиоэндотелиома правой плечеголовной вены. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2022; (4): 96–100. doi: 10.17116/hirurgia202204196.

5. Константинова А.М., Климашевский В.Ф., Шелехова К.В. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома средостения. Архив патологии. 2013; 75(1): 30–33.

6. Nataf P., Regnard J.F., Solvignon F., Bruneval P., Fau- cher J.N., Levasseur P. Hémangioendothéliome épithélioïde de la grande veine azygos [Epithelioid hemangioendothelioma of the azygos vein]. Arch Mal Coeur Vaiss. 1989; 82(11): 1919–22. French.

7. De Palma A., Pagliarulo V., Ardò N., Loizzi D. Surgical treatment of a rare case of epithelioid hemangioendothelioma of the azygos vein. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012; 14(1): 91–93. doi: 10.1093/icvts/ivr064.

8. Dail D.H., Liebow A.A., Gmelich J.T., Friedman P.J., Miyai K., Myer W., Patterson S.D., Hammar S.P. Intravascu- lar, bronchiolar, and alveolar tumor of the lung (IVBAT). An analysis of twenty cases of a peculiar sclerosing endothelial tumor. Cancer. 1983; 51(3): 452–64. doi: 10.1002/1097-0142-(19830201)51:33.0.co;2-m.

9. Weiss S.W., Enzinger F.M. Epithelioid hemangioendothelio- ma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer. 1982; 50(5): 970–81. doi: 10.1002/1097-0142(19820901)50:53.0.co;2-z.

10. Bagan P., Hassan M., Le Pimpec Barthes F., Peyrard S., Souilamas R., Danel C., Riquet M. Prognostic factors and surgical indications of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma: a review of the literature. Ann Thorac Surg. 2006; 82(6): 2010–13. doi: 10.1016/j.athoracsur.2006.06.068.

11. Rosenbaum E., Jadeja B., Xu B., Zhang L., Agaram N.P., Travis W., Singer S., Tap W.D., Antonescu C.R. Prognostic stratifcation of clinical and molecular epithelioid hemangioendothelioma subsets. Mod Pathol. 2020; 33(4): 591–602. doi: 10.1038/s41379-019-0368-8.

12. Amin R.M., Hiroshima K., Kokubo T., Nishikawa M., Narita M., Kuroki M, Nakatani Y. Risk factors and independent predictors of survival in patients with pulmonary epithelioid haemangioendothelioma. Review of the literature and a case report. Respirology. 2006; 11(6): 818–25. doi: 10.1111/j.1440-1843.2006.00923.x.