Клиническое наблюдение типичного карциноида легкого с АКТГ-паранеопластическим синдромом

Актуальность. Нейроэндокринные опухоли, ассоциированные с АКТГ-эктопированной секрецией, являются редкими наблюдениями в клинической практике. Основная сложность данной патологии заключается в поздней диагностике из-за многообразия клинических проявлений эндокринопатии, что отдаляет специализированное лечение. Кроме того, наличие эктопированного синдрома Кушинга обусловливает риск метаболических, инфекционных осложнений, потенцирует тяжесть состояния больного и риск оперативного вмешательства, являющегося основным методом радикального лечения больных.

Цель исследования – улучшение результатов лечения больных нейроэндокринными опухолями легких, ассоциированными с АКТГ-паранеопластическим синдромом, путем описания отдельного клинического наблюдения.

Материал и методы. Материалом для статьи явились данные ГБУЗ ММКЦ «Коммунарка» департамента здравоохранения города Москвы, где проводились диагностика и лечение больной с нейроэндокринной опухолью легкого, ассоциированной с АКТГ-эктопированным синдромом. Проведен комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования, направленный на анализ распространенности опухолевого процесса, оценку функционального статуса, изучение гормонального профиля и дифференциальную диагностику АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма. По результатам обследования выполнена радикальная операция в объеме торакоскопической лобэктомии. В послеоперационном периоде отмечен регресс клинических и серологических проявлений АКТГ-эктопированного синдрома. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование операционного материала подтвердило типичный вариант легочного карциноида.

Заключение. Представленное клиническое наблюдение и анализ литературы демонстрируют сложность патологии, необходимость поливалентного и своевременного обследования больных, проведения предоперационной коррекции эндокринных нарушений и радикального хирургического лечения, определяющего прогноз заболевания.

1. Thoracic tumors. WHO Classification of Tumors 5th Edition. Vol. 5. 2021. WHO classification of tumors Editorial Board. ISBN: 978-92-8324506-3.

2. Моисеенко Ф.В., Артамонова Е.В., Горбунова В.А., Делекторская В.В., Любимова Н.В., Маркович А.А., Орлов С.В. Нейроэндокринные неоплазии легких и тимуса. Злокачественные опухоли. 2024; 14(3S2-1(1)): 130–45. doi: 10.18027/2224-50572024-14-3s2-1.1-07. EDN: JDWBFU.

3. Travis WD. Lung tumours with neuroendocrine differentiation. Eur J Cancer. 2009; 45 (s1): 251–66. doi: 10.1016/S0959-8049(09)70040-1.

4. Halperin D.M., Shen C., Dasari A., Xu Y., Chu Y., Zhou S., Shih Y.T., Yao J.C. Frequency of carcinoid syndrome at neuroendocrine tumour diagnosis: a population-based study. Lancet Oncol. 2017; 18(4): 525–34. doi: 10.1016/S1470-2045(17)30110-9.

5. La Rosa S., Volante M., Uccella S., Maragliano R., Rapa I., Rotolo N., Inzani F., Siciliani A., Granone P., Rindi G., Dominioni L., Capella C., Papotti M., Sessa F., Imperatori A. ACTH-producing tumorlets and carcinoids of the lung: clinico-pathologic study of 63 cases and review of the literature. Virchows Arch. 2019; 475(5): 587–97. doi: 10.1007/s00428-019-02612-x.

6. Brown W. Hurst. A case of pluriglandular syndrome: “diabetes of bearded women”. The Lancet. 1928; 212(5490): 1022–23.

7. Liddle G.W., Nicholson W.E., Island D.P., Orth D.N., Abe K., Lowder S.C. Clinical and laboratory studies of ectopic humoral syndromes. Recent Prog Horm Res. 1969; 25: 283–314. doi: 10.1016/b978-0-12571125-8.50009-0.

8. Aniszewski J.P., Young W.F. Jr., Thompson G.B., Grant C.S., van Heerden J.A. Cushing syndrome due to ectopic adrenocorticotropic hormone secretion. World J Surg. 2001; 25(7): 934–40. doi: 10.1007/s00268-001-0032-5.

9. Голоунина О.О., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., Марова Е.И., Пикунов М.Ю., Хандаева П.М., Арапова С.Д., Дзеранова Л.К., Кузнецов Н.С., Фадеев В.В., Мельниченко Г.А., Дедов И.И. Клиниколабораторная характеристика и результаты лечения пациентов с АКТГ-продуцирующими нейроэндокринными опухолями различной локализации. Терапевтический архив. 2021; 93(10): 1171–78. doi: 10.26442/00403660.2021.10.201102. EDN: HLPRBG.

10. Гуревич Л.Е., Воронкова И.А., Марова Е.И., Рожинская Л.Я., Лапшина А.М., Бритвин Т.А., Комердус И.В. Клинико-морфологическая характеристика АКТГ-продуцирующих опухолей различной локализации с эктопическим синдромом Кушинга. Альманах клинической медицины. 2017; 45(4): 289–301. doi: 10.18786/2072-0505 -2017-45-4-289-301. EDN: ZCQUZB.

11. Savu C., Melinte A., Lukadi J.L., Mirvald C., Savu C., Belu E., Diaconu C., Iliescu L., Balescu I., Stiru O., Bratu O., Gorecki G., Bacalbasa N. Neuroendocrine syndrome in bronchial carcinoid tumors. Exp Ther Med. 2020; 20(6): 200. doi: 10.3892/etm.2020.9330.

12. Голоунина О.О., Слащук К.Ю., Хайриева А.В., Тарбаева Н.В., Дегтярев М.В., Белая Ж.Е. Лучевая и радионуклидная визуализация в диагностике АКТГ-продуцирующих нейроэндокринных опухолей. Медицинская радиология и радиационная безопасность. 2022; 67(4): 80–88.. doi: 10.33266/10246177-2022-67-4-80-88. EDN: EJBWUD.

13. Мельниченко Г.А., Дедов И.И., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., Вагапова Г.Р., Волкова Н.И., Григорьев А.Ю., Гринева Е.Н., Марова Е.И., Мкртумян А.М., Трунин Ю.Ю., Черебилло В.Ю. Болезнь ИценкоКушинга: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения. Проблемы эндокринологии. 2015; 61(2): 55–77. doi: 10.14341/probl201561255-77. EDN: TXOBBL.

14. National comprehensive cancer network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: neuroendocrine and adrenal tumors. Version 2.2025 [Internet]. [cited 20.11.2025]. URL: https://www.nccn.org/guidelines/.

15. Seastedt K.P., Alyateem G.A., Pittala K., Steinberg S.M., Schrump D.S., Nieman L.K., Hoang C.D. Characterization of Outcomes by Surgical Management of Lung Neuroendocrine Tumors Associated With Cushing Syndrome. JAMA Netw Open. 2021; 4(9): e2124739. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2021.24739.

16. Голоунина О.О., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., Пикунов М.Ю., Маркович А.А., Дзеранова Л.К., Марова Е.И., Кузнецов Н.С., Фадеев В.В., Мельниченко Г.А., Дедов И.И. Предикторы выживаемости пациентов с АКТГ-эктопированным синдромом. Проблемы эндокринологии. 2022; 68(6): 30–42. doi: 10.14341/probl13144. EDN: MAXNGB.

17. Davi’ M.V., Cosaro E., Piacentini S., Reimondo G., Albiger N., Arnaldi G., Faggiano A., Mantovani G., Fazio N., Piovesan A., Arvat E., Grimaldi F., Canu L., Mannelli M., Ambrogio A.G., Pecori Giraldi F., Martini C., Lania A., Albertelli M., Ferone D., Zatelli M.C., Campana D., Colao A., Scaroni C., Terzolo M., De Marinis L., Cingarlini S., Micciolo R., Francia G. Prognostic factors in ectopic Cushing’s syndrome due to neuroendocrine tumors: a multicenter study. Eur J Endocrinol. 2017; 176(4): 453–61. doi: 10.1530/EJE-16-0809.

18. Xu S., Li X., Ren F., He J., Zhao S., Wang Y., Ren D., Zhu S., Lei X., Chen G., Chen J. Sublobar Resection Versus Lobectomy for Early-Stage Pulmonary Carcinoid Tumors ≤3 cm in Size: A SEER Population-Based Study. Ann Surg. 2022; 276(6): e991–e999. doi: 10.1097/sLA.0000000000004593.

19. Шевченко Ю.Л., Аблицов Ю.А., Василашко В.И., Аблицов А.Ю., Орлов С.С., Мальцев А.А., Марова Е.И., Рожинская Л.Я., Щепеткова Л.В., Белая Ж.Е., Плотницкий А.В. Трудности диагностики и лечения АКТГ-эктопированных опухолей. Вестник Национального медико-хирургического центра им. Н.И. Пирогова. 2013; 8(3): 25–29. EDN: RMUJYH.

20. Пикунов М.Ю., Савельева Т.В., Белая Ж.Е., Бурякина С.А., Дегтярев М.В. Хирургическое лечение пациента с АКТГ-эктопическим синдромом, вызванным нейроэндокринной опухолью легкого, диагностированной через 5 лет после двусторонней адреналэктомии: клинический случай. Хирургия. Восточная Европа. 2022; 11(2): 207–14. doi: 10.34883/PI.2022.11.2.004. EDN: YFAWML.

21. Reuling E.M.B.P., Dickhoff C., Plaisier P.W., Bonjer H.J., Daniels J.M.A. Endobronchial and surgical treatment of pulmonary carcinoid tumors: A systematic literature review. Lung Cancer. 2019; 134: 85–95. doi: 10.1016/j.lungcan.2019.04.016.

22. Kneuertz P.J., Kamel M.K., Stiles B.M., Lee B.E., Rahouma M., Harrison S.W., Altorki N.K., Port J.L. Incidence and Prognostic Significance of Carcinoid Lymph Node Metastases. Ann Thorac Surg. 2018; 106(4): 981–88. doi: 10.1016/j.athoracsur.2018.05.044.

23. Vesterinen T., Mononen S., Salmenkivi K., Mustonen H., Räsänen J., Salo J.A., Ilonen I., Knuuttila A., Haglund C., Arola J. Clinicopathological indicators of survival among patients with pulmonary carcinoid tumor. Acta Oncol. 2018; 57(8): 1109–16. doi: 10.1080/0284186X.2018.1441543.