РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТА СО СМЕШАННОЙ СЕРОЗНО-НЕЙРОЭНДОКРИННОЙ КИСТОЗНОЙ НЕОПЛАЗИЕЙ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Актуальность. Серозные кистозные опухоли поджелудочной железы являются редкими неоплазиями, которые встречаются в 1–2 % среди всех опухолевых поражений  поджелудочной железы. В 2010 г. в классификацию ВОЗ для опухолей поджелудочной  железы была включена смешанная серозно-нейроэндокринная кистозная неоплазия. В  отечественной литературе не описаны случаи этого заболевания, в зарубежной – лишь 17  клинических случаев. В большинстве случаев смешанная серозно-нейроэндокринная  кистозная неоплазия встречается в сочетании с болезнью von Hippel Lindau. По данным  литературы, при подозрении на данный вид опухоли большинство авторов склонны к хирургическому методу лечения.

Описание клинического случая. Приводим наблюдение пациента со смешанной серозно-нейроэндокринной кистозной неоплазией, не связанной с болезнью von Hippel Lindau.  Подробно описана клиническая картина, разобраны этапы диагностического поиска. На  предоперационном этапе достоверной морфологической верификации получить не удалось. Пациенту проведено радикальное оперативное лечение: спленсохранная  дистальная резекция поджелудочной железы. Диагноз был верифицирован после операции  на основании гистологического и иммуногистохимического исследований. При контрольном  обследовании через 10 мес после операции состояние пациента удовлетворительное, признаков рецидива не выявлено.

Заключение. Смешанная серозно-нейроэндокринная кистозная неоплазия поджелудочной  железы является крайне редкой патологией. Информативность предоперационной  морфологической верификации затруднительна и невысока, следовательно, на  предоперационном этапе данный диагноз может быть легко пропущен. При  патологогистологическом обследовании резецированных серозных цистаденом должна  учитываться возможность сочетания данной патологии с нейроэндокринной опухолью  поджелудочной железы. С целью верификации необходимо использование  иммуногистохимического исследования. Вовремя выполненное радикальное оперативное вмешательство позволяет достигнуть полного излечения.

1. Паклина О.В., Сетдикова Г.Р., Чекмарева И.А. Морфологическая характеристика кистозных опухолей поджелудочной железы. Анналы хирургической гепатологии. 2012; 17 (1): 26–34.

2. Brugge W.R., Lauwers G.Y., Sahani D., Fernandez-del Castillo C., Warshaw A.L. Cystic Neoplasms of the Pancreas. New Eng J Med. 2004 Sep; 351 (12): 1218–1226. doi:10.1056/nejmra031623.

3. Bosman F.T., Carneiro F., Hruban R.H., Theise N.D. WHO Classification of Tumours of the Digestive System. Lyon: International Agency for Research on Cancer. 2010. 417.

4. Kakkar A., Sharma M.C., Yadav R., Panwar R., Mathur S.R., Iyer V.K., Sahni P. Pancreatic mixed serous neuroendocrine neoplasm with clear cells leading to diagnosis of von Hippel Lindau disease. Pathol Res Pract. 2016 Aug; 212 (8): 747–50. doi: 10.1016/j.prp.2016.04.008.

5. Sakaguchi M. von Hippel-Lindau Disease. J Nihon University Medical Association. 2012 Oct; 71 (4): 237–239. doi:10.4264/numa.71.237.

6. Neumann H.P., Lips C.J., Hsia Y.E., Zbar B. Von Hippel‐Lindau Syndrome. Brain pathology. 1995 Apr; 5 (2): 181–193. doi: 10.1111/j.1750-3639.1995.tb00592.x.

7. Li Y., Dai M., Chang X., Hu W., Chen J., Guo J., Wu W., Zhang T., Liao Q., Liu Z., Hu Y., Zhao Y. Mixed serous neuroendocrine neoplasm of the pancreas. Medicine. 2016 Aug; 95 (34): e4205. doi:10.1097/md.0000000000004205.

8. Burns W.R., Edil B.H. Neuroendocrine Pancreatic Tumors: Guidelines for Management and Update. Curr Treat Options Oncol. 2011 Dec; 13 (1): 24–34. doi:10.1007/s11864-011-0172-2.

9. Ito T., Igarashi H., Jensen R.T. Pancreatic neuroendocrine tumors: Clinical features, diagnosis and medical treatment: Advances. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2012 Dec; 26 (6): 737–753. doi:10.1016/j.bpg.2012.12.003.

10. Keel S.B., Zukerberg L., Graeme-Cook F., Compton C.C. A Pancreatic Endocrine Tumor Arising Within a Serous Cystadenoma of the Pancreas. Am J Surg Pathol. 1996 Apr; 20 (4): 471–475. doi: 10.1097/00000478-199604000-00010.

11. Ustün M.O., Tuğyan N., Tunakan M. Coexistence of an endocrine tumour in a serous cystadenoma (microcystic adenoma) of the pancreas, an unusual association. J Clin Pathol. 2000 Dec; 53 (10): 800–2. doi:10.1136/jcp.53.10.800.

12. Brian K.P., Goh B.K., Tan YM., Kumarasinghe M.P., Ooi L.L. Synchronous serous cystadenoma and pancreatic endocrine tumor: A case report and literature review. Dig Dis Sci. 2006 Feb; 51 (2): 422–426. doi: 10.1007/s10620-006-3147-6.