Preview

Сибирский онкологический журнал

Расширенный поиск

ГЛИОМЫ ЗРИТЕЛЬНОГО ПУТИ У ДЕТЕЙ: ДИЭНЦЕФАЛЬНАЯ КАХЕКСИЯ

https://doi.org/10.21294/1814-4861-2021-20-1-34-45

Полный текст:

Аннотация

Диэнцефальная кахексия (ДК) – нарушение обмена веществ, характеризующееся снижением массы тела при нормальном самочувствии и нормальном потреблении калорий. Наиболее часто данное состояние встречается при глиомах зрительного пути (ГЗП) и является фактором неблагоприятного прогноза.

Цель исследования – проанализировать особенности течения глиом зрительного пути у пациентов с ДК и без неё.

Материал и методы. В исследование вошли 264 пациента в возрасте от 0 до 18 лет с первичным диагнозом «глиома зрительного пути», зарегистрированные в НМИЦ  нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко в период с 01.01.2003 по 31.12.2015. Больные были разделены на две группы: без ДК (204 ребенка) и с наличием ДК (60 детей).

Результаты. Нейрофиброматоз i типа (НФi) достоверно чаще встречался у детей без ДК, а детей с пиломиксоидным гистологическим вариантом было достоверно больше в группе с ДК. Пятилетняя ОВ и БСВ оказались достоверно ниже в группе детей с ДК – 82 ± 5 % и 96 ± 1 % и 37 ± 7 % и 62 ± 3 % соответственно. Выяснилось, что у девочек, пациентов без НФi, пациентов без гистологической верификации и с  пилоидными астроцитомами в группе с ДК достоверно ниже как ОВ, так и БСВ. Также оказалось, что у детей до 1 года в группе с ДК достоверно ниже ОВ, а у старших детей (более 12 мес) в группе с ДК достоверно ниже БСВ. Количество пациентов без событий оказалось достоверно выше в группе без ДК (р=0,001). Количество летальных исходов в послеоперационном периоде оказалось достоверно выше у детей с ДК (р<0,001).  Несахарный диабет и гипонатриемия достоверно чаще встречались у пациентов с диэнцефальной кахексией, а улучшение зрения после лечения достоверно чаще зафиксировано у пациентов без ДК.

Выводы. ГЗП у пациентов с ДК имеют более агрессивное клиническое течение, что требует более внимательного лечения и последующего наблюдения.

Об авторах

Э. Ф. Валиахметова
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России; ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева» Минздрава России
Россия

детский онколог 1-го нейрохирургического отделения; младший научный сотрудник, отдел оптимизации терапии опухолей 

SPIN-код: 3519-4972

Россия, 125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, 16
Россия, 117997, г. Москва, ул. Саморы Машела, 1



Н. А. Мазеркина
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
Россия
доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник

Россия, 125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, 16



Л. И. Папуша
ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева» Минздрава России
Россия
кандидат медицинских наук, заведующая отделом оптимизации терапии опухолей ЦНС 

Россия, 117997, г. Москва, ул. Саморы Машела, 1



О. И. Быданов
ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева» Минздрава России
Россия
научный сотрудник

Россия, 117997, г. Москва, ул. Саморы Машела, 1



Е. М. Тарасова
Российская детская клиническая больница ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия
детский онколог отделения гематологии и химиотерапии № 2

Россия, 119571, г. Москва, Ленинский пр., 117



О. А. Медведева
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
Россия
кандидат медицинских наук, нейрохирург 1-го нейрохирургического отделения, младший
научный сотрудник

Россия, 125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, 16



Н. К. Серова
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
Россия
доктор медицинских наук, профессор, руководитель нейроофтальмологической группы,
главный научный сотрудник

Россия, 125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, 16



Л. А. Лазарева
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
Россия
офтальмолог

Россия, 125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, 16



Л. В. Шишкина
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
Россия
кандидат медицинских наук, патологоанатом, ведущий специалист 

Россия, 125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, 16



Ю. Ю. Трунин
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
Россия
кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник

Россия, 125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, 16



Г. А. Новичкова
ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева» Минздрава России; ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия
доктор медицинских наук, профессор, генеральный директор

Россия, 117997, г. Москва, ул. Саморы Машела, 1 
Россия, 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1


С. К. Горелышев
ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России; ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия
доктор медицинских наук, профессор, заведующий 1-м детским нейрохирургическим отделением

Россия, 125047, Москва, 4-я Тверская-Ямская улица, 16
Россия, 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1


А. И. Карачунский
ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева» Минздрава России; ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Россия
доктор медицинских наук, профессор, заместитель генерального директора – директор
Института онкологии, радиологии и ядерной медицины 

Россия, 117997, г. Москва, ул. Саморы Машела, 1
Россия, 117997, г. Москва, ул. Островитянова, 1




Список литературы

1. Opocher E., Kremer L.C., Da Dalt L., van de Wetering M.D., Viscardi E., Caron H.N., Perilongo G. Prognostic factors for progression of childhood optic pathway glioma: a systematic review. Eur J Cancer. 2006 Aug; 42(12): 1807–16. doi: 10.1016/j.ejca.2006.02.022.

2. Mishra M.V., Andrews D.W., Glass J., Evans J.J., Dicker A.P., Shen X., Lawrence Y.R. Characterization and outcomes of optic nerve gliomas: a population-based analysis. J Neurooncol. 2012 May; 107(3): 591–7. doi: 10.1007/s11060-011-0783-2.

3. Brauner R., Trivin C., Zerah M., Souberbielle J.C., Doz F., Kalifa C., Sainte-Rose C. Diencephalic syndrome due to hypothalamic tumor: a model of the relationship between weight and puberty onset. J Clin Endocrinol Metab. 2006 Jul; 91(7): 2467–73. doi: 10.1210/jc.2006- 0322.

4. Marec-Berard P., Szathmari A., Conter C., Mottolese C., Berlier P., Frappaz D. Improvement of diencephalic syndrome after partial surgery of optic chiasm glioma. Pediatr Blood Cancer. 2009; 53(3): 502–4. doi: 10.1002/pbc.22085.

5. Kilday J.P., Bartels U., Huang A., Barron M., Shago M., Mistry M., Zhukova N., Laperriere N., Dirks P., Hawkins C., Bouffet E, Tabori U. Favorable survival and metabolic outcome for children with diencephalic syndrome using a radiation-sparing approach. J Neurooncol. 2014 Jan; 116(1): 195–204. doi: 10.1007/s11060-013-1284-2.

6. Villares J.M., Carrión F., Gallego F.M.E., Muñoz G.A., LópezManzanares J., Alfageme R.M. Diencephalic syndrome: An uncommon cause of malnutrition. An Esp Pediatr. 2002 May; 56(5): 466–71.

7. Stival A., Lucchesi M., Farina S., Buccoliero A.M., Castiglione F., Genitori L., de Martino M., Sardi I. An infant with hyperalertness, hyperkinesis, and failure to thrive: a rare diencephalic syndrome due to hypothalamic anaplastic astrocytoma. BMC Cancer. 2015; 15: 616. doi: 10.1186/s12885-015-1626-x.

8. Клочкова И.С, Астафьева Л.И., Коновалов А.Н., Кадашев Б.А., Калинин П.Л., Шарипов О.И., Кутин М.А., Сиднева Ю.Г., Шишкина Л.В., Пронин И.Н. Редкий случай развития диэнцефальной кахексии у взрослой женщины с краниофарингиомой. Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2017; 81(5): 84–95. doi: 10.17116/neiro201781584-9.

9. Fleischman A., Brue C., Poussaint T.Y., Kieran M., Pomeroy S.L., Goumnerova L., Scott R.M., Cohen L.E. Diencephalic syndrome: a cause of failure to thrive and a model of partial growth hormone resistance. Pediatrics. 2005 Jun; 115(6): e742–8. doi: 10.1542/peds.2004-2237.

10. Gropman A.L., Packer R.J., Nicholson H.S., Vezina L.G., Jakacki R., Geyer R., Olson J.M., Phillips P., Needle M., Broxson E.H. Jr., Reaman G., Finlay J. Treatment of diencephalic syndrome with chemotherapy: Growth, tumor response, and long term control. Cancer. 1998 Jul 1; 83(1): 166–72. doi: 10.1002/(SICI)1097-0142(19980701)83:1<166::AIDCNCR22>3.0.CO;2-U

11. Scalzone M., Coccia P., Ruggiero A., Lazzareschi I., Mastrangelo S., Riccardi R. Diencephalic syndrome and brain tumours: A rare cause of growth failure. Eur J Oncol 2009; 14(1): 53–56.

12. Cavicchiolo M.E., Opocher E., Daverio M., Bendini M., Viscardi E., Bisogno G., Perilongo G., Da Dalt L. Diencephalic syndrome as sign of tumor progression in a child with neurofibromatosis type 1 and optic pathway glioma: a case report. Childs Nerv Syst. 2013 Oct; 29(10): 1941–5. doi: 10.1007/s00381-013-2109-5.

13. Gnekow A.K., Walker D.A., Kandels D., Picton S., Giorgio Perilongo, Grill J., Stokland T., Sandstrom P.E., Warmuth-Metz M., Pietsch T., Giangaspero F., Schmidt R., Faldum A., Kilmartin D., De Paoli A., De Salvo G.L.; of the Low Grade Glioma Consortium and the participating centers. A European randomised controlled trial of the addition of etoposide to standard vincristine and carboplatin induction as part of an 18-month treatment programme for childhood (≤16 years) low grade glioma A final report. Eur J Cancer. 2017 Aug; 81: 206–225. doi: 10.1016/j.ejca.2017.04.019. Epub 2017 Jun 22.

14. Russell A.A. A diencephalic syndrome of emaciation in infancy and childhood. Arch Dis Child 1951; 26: 274.

15. Gnekow A.K., Falkenstein F., von Hornstein S., Zwiener I., Berkefeld S., Bison B., Warmuth-Metz M., Driever P.H., Soerensen N., Kortmann R.D., Pietsch T., Faldum A. Long-term follow-up of the multicenter, multidisciplinary treatment study HIT-LGG-1996 for low- grade glioma in children and adolescents of the German Speaking Society of Pediatric Oncology and Hematology. Neuro Oncol. 2012 Oct; 14(10): 1265–84. doi: 10.1093/neuonc/nos202.

16. Pillai M.G., Unnikrishnan A.G., Nair V., Jayakumar R.V., Kumar H. Diencephalic cachexia: a rare cause for failure to thrive. J Pediatr. 2005 Nov; 147(5): 713. doi: 10.1016/j.jpeds.2005.04.024.

17. Perilongo G., Carollo C., Salviati L., Murgia A., Pillon M., Basso G., Gardiman M., Laverda A. Diencephalic syndrome and disseminated juvenile pilocytic astrocytomas of the hypothalamic-optic chiasm region. Cancer. 1997 Jul 1; 80(1): 142–6. doi: 10.1002/(sici)1097-0142(19970701)80:1<142::aid-cncr19>3.0.co;2-y.

18. Johnson M.W., Eberhart C.G., Perry A., Tihan T., Cohen K.J., Rosenblum M.K., Rais-Bahrami S., Goldthwaite P., Burger P.C. Spectrum of pilomyxoid astrocytomas: intermediate pilomyxoid tumors. Am J Surg Pathol. 2010 Dec; 34(12): 1783–91. doi: 10.1097/PAS.0b013e3181fd66c3.

19. Mahore A., Kammar A., Dange N., Epari S., Goel A. Diencephalic juvenile pilomyxoid astrocytoma with leptomeningeal dissemination. Turk Neurosurg. 2011; 21(2): 222–5. doi: 10.5137/1019-5149.JTN.2638-09.1.

20. Rakotonjanahary J., De Carli E., Delion M., Kalifa C., Grill J., Doz F., Leblond P., Bertozzi A.I., Rialland X.; Brain Tumor Committee of SFCE. Mortality in Children with Optic Pathway Glioma Treated with UpFront BB-SFOP Chemotherapy. PLoS One. 2015 Jun 22; 10(6): e0127676. doi: 10.1371/journal.pone.0127676.

21. Валиахметова Э.Ф., Быданов О.И., Горелышев С.К., Серова Н.К., Лазарева Л.А., Шишкина Л.В., Мазеркина Н.А., Трунин Ю.Ю., Чулкова С.В., Грищенко Н.В., Егорова А.В., Папуша Л.И., Новичкова Г.А., Карачунский А.И. Глиомы зрительного пути у детей: прогностические факторы, оценка ответа и роль двухкомпонентной химиотерапии. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2019; 18(1): 62–72. doi: 10.24287/1726-1708-2019-18-1-62-72.

22. Singh D.K., Behari S., Jaiswal A.K., Sahu R.N., Srivastava A.K., Mehrotra A., Dabadgaon P. Pediatric anterior visual pathway gliomas: trends in fluid and electrolyte dynamics and their management nuances. Childs Nerv Syst. 2015 Mar; 31(3): 359–71. doi: 10.1007/s00381-014-2606-1.


Для цитирования:


Валиахметова Э.Ф., Мазеркина Н.А., Папуша Л.И., Быданов О.И., Тарасова Е.М., Медведева О.А., Серова Н.К., Лазарева Л.А., Шишкина Л.В., Трунин Ю.Ю., Новичкова Г.А., Горелышев С.К., Карачунский А.И. ГЛИОМЫ ЗРИТЕЛЬНОГО ПУТИ У ДЕТЕЙ: ДИЭНЦЕФАЛЬНАЯ КАХЕКСИЯ. Сибирский онкологический журнал. 2021;20(1):34-45. https://doi.org/10.21294/1814-4861-2021-20-1-34-45

For citation:


Valiakhmetova A.F., Mazerkina N.A., Papusha L.I., Bydanov O.I., Tarasova E.M., Medvedeva O.A., Serova N.K., Lazareva L.A., Shishkina L.V., Trunin Yu.Yu., Novichkova G.A., Gorelyshev S.K., Karachunsky A.I. PEDIATRIC OPTIC PATHWAY GLIOMA: DIENCEPHALIC SYNDROME. Siberian journal of oncology. 2021;20(1):34-45. (In Russ.) https://doi.org/10.21294/1814-4861-2021-20-1-34-45

Просмотров: 141


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1814-4861 (Print)
ISSN 2312-3168 (Online)