ПЕРВИЧНАЯ Т-КЛЕТОЧНАЯ ЭКСТРАНОДАЛЬНАЯ ЛИМФОМА, АССОЦИИРОВАННАЯ С ЭНТЕРОПАТИЕЙ, ДЕБЮТИРОВАВШАЯ С ОСЛОЖНЕНИЙ. АНАЛИЗ ДВУХ СОБСТВЕННЫХ КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ И ПРИЧИН ИХ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ИСХОДА

Актуальность. Т-клеточные лимфомы с преимущественным поражением тонкой и/или толстой кишки относятся к категории редких и обычно крайне агрессивных по клиническому течению злокачественных неходжкинских лимфом. Выделяют два типа Т-клеточных лимфом с преимущественным поражением тонкой кишки: Т-клеточная лимфома, ассоциированная с аутоиммунной энтеропатией, и спорадическая мономорфная эпителиотропная интестинальная Т-клеточная лимфома.

Описание. Представлены 2 истории болезни женщин 63 и 50 лет с редкой формой первичной периферической экстранодальной Т-клеточной лимфомы Cd20- и Cd30-негативной, ассоциированной с энтеропатией. Оба случая осложнялись перфорацией опухоли тонкой кишки и диагностированы при  плановом послеоперационном гистологическом и иммуногистохимическом исследовании.

Залючение. Поздняя диагностика, множественный характер поражения, осложнения и быстрое прогрессирование процесса привели к неблагоприятному исходу – гибели пациенток.

1. Felipe-Silva A., de Campos F.P.F., de Medeiros R.S.S., Lourenção R.M., Zerbini M.C.N. Enteropathy-associated T-cell lymphoma (type II): a Brazilian case report. Autops Case Rep. 2012; 2(2): 31–36. doi: 10.4322/acr.2012.014.

2. Zhang J.C., Wang Y., Wang X.F., Zhang F.X. Type I enteropathyassociated T-cell lymphoma in the colon of a 29- year-old patient and a brief literature review. Onco Targets Ther. 2016 Feb; 9: 863–8. doi: 10.2147/OTT.S96745.

3. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. М., 2018. 324 с.

4. Sieniawski M.K., Lennard A.L. Enteropathy-associated T-cell lymphoma: epidemiology, clinical features, and current treatment strategies. Curr Hematol Malig Rep. 2011 Dec; 6(4): 231–40. doi: 10.1007/s11899-011-0097-7.

5. Виноградова Ю.Н., Чумаченко А.И., Рябчикова В.В., Карягина Е.В., Медведева Н.В., Ходжибекова М.М., Орлова Р.В., Ильин Н.В. Оптимизация органосохраняющего лечения больных экстранодальной диффузной B-клеточной крупноклеточной лимфомой желудка. Злокачественные опухоли. 2019; 9(3s1): 3–8.

6. Verbeek W.H., Van De Water J.M., Al-Toma A., Oudejans J.J., Mulder C.J., Coupé V.M. Incidence of enteropathy--associated T-cell lymphoma: a nation-wide study of a population-based registry in The Netherlands. Scand J Gastroenterol. 2008; 43(11): 1322–8. doi: 10.1080/00365520802240222.

7. Al-Toma A., Verbeek W.H., Hadithi M., von Blomberg B.M., Mulder C.J. Survival in refractory coeliac disease and enteropathy-associated T-cell lymphoma: retrospective evaluation of single-centre experience. Gut. 2007 Oct; 56(10): 1373–8. doi: 10.1136/gut.2006.114512.

8. Gallamini A., Zaja F., Patti C., Billio A., Specchia M.R., Tucci A., Levis A., Manna A., Secondo V., Rigacci L., Pinto A., Iannitto E., Zoli V., Torchio P., Pileri S., Tarella C. Alemtuzumab (Campath-1H) and CHOP chemotherapy as first-line treatment of peripheral T-cell lymphoma: results of a GITIL (Gruppo Italiano Terapie Innovative nei Linfomi) prospective multicenter trial. Blood. 2007 Oct 1; 110(7): 2316–23. doi: 10.1182/blood-2007-02-074641.

9. Soldini D., Mora O., Cavalli F., Zucca E., Mazzucchelli L. Efficacy of alemtuzumab and gemcitabine in a patient with enteropathy-type T-cell lymphoma. Br J Haematol. 2008 Jul; 142(3): 484–6. doi: 10.1111/j.1365-2141.2008.07202.x.

10. Rohatiner A., d’Amore F., Coiffier B., Crowther D., Gospodarowicz M., Isaacson P., Lister T.A., Norton A., Salem P., Shipp M. Report on a workshop convened to discuss the pathological and staging classifications of gastrointestinal tract lymphoma. Ann Oncol. 1994 May; 5(5): 397–400. doi: 10.1093/oxfordjournals.annonc.a058869.