Агрессивная ангиомиксома тазовой области: клинико-морфологические особенности и оптимизация хирургического подхода

Актуальность. Агрессивная ангиомиксома (АА) – редкое мезенхимальное новообразование, преимущественно поражающее область таза и промежности у женщин репродуктивного возраста.
Описание клинического случая. Представлен клинический случай пациентки, 41 год, с гигантской агрессивной ангиомиксомой левой большой половой губы, размерами 300×160×60 мм. Первоначально дифференциальный диагноз проводился с кистой бартолиновой железы и паховой грыжей, однако комплексное обследование, включающее УЗИ, КТ и МРТ с контрастированием, выявило неоднородное образование с инфильтративным ростом в забрюшинное пространство. МРТ-картина демонстрировала характерные «слоистые» изменения, а гистологическое исследование подтвердило диагноз: диффузный рост опухолевых клеток в миксоматозной строме с экспрессией CD34, HMGA2 и рецепторов эстрогена/ прогестерона. Лечение включало двухэтапную операцию: наружную мобилизацию опухоли с последующей лапароскопической резекцией забрюшинного компонента новообразования и пластикой дефекта тазового дна. Гистологический анализ краев резекции и лимфатических узлов подтвердил отсутствие опухолевых клеток.
Заключение. МРТ – «золотой стандарт» диагностики АА, позволяющий оценить связь опухоли с тазовым дном. В лечении АА остаются нерешенными дилеммы, такие как радикальность резекции опухоли, частота рецидивов при которой достигает 40–50 %, что обосновывает преимущество органосохраняющих подходов. Особое внимание уделяется гормональной терапии агонистами ГнРГ и ингибиторами ароматазы – направлению, перспективному как в отношении предоперационного уменьшения объема опухоли, так и профилактики последующих рецидивов. Однако данный подход ограничен временным эффектом и побочными эффектами, что подчеркивает необходимость дальнейших исследований для стандартизации лечения и уточнения прогностической роли маркеров экспрессии HMGA2 для оценки риска рецидивов.

1. Maciejczyk A., Bartecki K., Czarnecka A.M., Szumera-Ciećkiewicz A., Rutowski P., Świtaj T. Hormonal treatment of aggressive angiomyxoma. Curr Probl Cancer. 2025; 58: 101223. doi: 10.1016/j.currproblcancer.2025.101223.

2. Aguilar-Frasco J., Ruben-Castillo C., Rodríguez-Quintero J.H., Medina-Franco H. Aggressive angiomyxoma: giant recurrence successfully treated with wide excision and adjuvant therapy with GnRH analogue. BMJ Case Rep. 2018; 11(1): e226973. doi: 10.1136/bcr-2018-226973.

3. Wang Y., Bu X., Liu Y., Xing Y., Tong Q. Characteristics and treatment strategies of aggressive angiomyxoma in women: A retrospective review of 87 cases. Front Surg. 2023; 10: 966971. doi: 10.3389/fsurg.2023.966971.

4. Navitski A., Adams L., Brzezinska B.N., Suhner J., Sliker T., Moideen P., Barrett A., Abualruz A.R., Johnson M.S., Rungruang B. A tale of two vulvar angiomyxomas: Two cases and review of literature. Gynecol Oncol Rep. 2023; 47: 101204. doi: 10.1016/j.gore.2023.101204.

5. Gulino F.A., Gulisano M., Ettore C., Giorlandino A., Russo E., Ettore G. Aggressive Angiomyxoma of the Vulva: Which Is the Best Management Strategy? Description of a Case Report and Review of Literature of the Last Ten Years. J Clin Med. 2023; 12(5): 1726. doi: 10.3390/jcm12051726.

6. Das B.P., Baruah D., Medhi K.B., Talukder B. An aggressive angiomyxoma of vulva – A rare entity – A case report. J Midlife Health. 2016; 7(3): 140–43. doi: 10.4103/0976-7800.191020.

7. Saito A., Komiyama S., Nagashima M., Kugimiya T., Mukai T. Recurrent Aggressive Angiomyxoma That Responded to the GonadotropinReleasing Hormone (GnRH) Antagonist Relugolix. Cureus. 2025; 17(3): e81270. doi: 10.7759/cureus.81270.

8. Kumari S., Verma G.K., Gulati A., Mehta P. Vulval Aggressive Angiomyxoma: A Giant Tumour Arising from Hidradenitis Suppurativa Scars. Indian J Dermatol. 2024; 69(6): 475–77. doi: 10.4103/ijd.ijd_633_23.

9. Zhao C.Y., Su N., Jiang Y.X., Yang M. Application of ultrasound in aggressive angiomyxoma: Eight case reports and review of literature. World J Clin Cases. 2018; 6(14): 811–19. doi: 10.12998/wjcc.v6.i14.811.

10. Peterknecht E., Agerbak E., Mohamedahmed A., Stonelake S., Kulkarni K., Peravali R., Zaman S. Aggressive angiomyxoma of the ischioanal fossa in a post-menopausal woman. Ann R Coll Surg Engl. 2021; 103(2): e59–e64. doi: 10.1308/rcsann.2020.7008.

11. Lin X.M., Wang L., Wang Q. Aggressive angiomyxoma of pelvis: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2022; 101(46): e31617. doi: 10.1097/MD.0000000000031617.

12. Tuan T.A., Trang B.H., Chau N.T.M., Duy N.Q., Anh N.H., Hung N.D., Luc C., Duc N.M. Imaging features of a rare giant intra-abdominal aggressive angiomyxoma. Radiol Case Rep. 2024; 19(9): 4007–4011. doi: 10.1016/j.radcr.2024.06.041.

13. Goyal L.D., Garg P., Badyal R., Bhalla S. Aggressive (deep) angiomyxoma of the vulva: a case report. J Med Case Rep. 2022; 18; 16(1): 71. doi: 10.1186/s13256-022-03284-z.

14. Sutton B.J., Laudadio J. Aggressive angiomyxoma. Arch Pathol Lab Med. 2012; 136(2): 217–21. doi: 10.5858/arpa.2011-0056-RS.

15. Слуханчук Е.В., Тян А.Г., Беджанян А.Л., Нечитайло Л.М., Должанский О.В., Галян Т.Н. Ангиомиксома таза у женщин. Клинические случаи. Акушерство, гинекология и репродукция. 2021; 15(5): 617–26. doi: 10.17749/2313-7347/ob.gyn.rep.2021.234. EDN: RBDTWH.

16. Muskan V., Adhikari P., Thapa B.D., Shrestha R. Vulval Aggressive Angiomyxoma in a 19 year teenager: a case report. BMC Womens Health. 2022; 22(1): 382. doi: 10.1186/s12905-022-01847-2.

17. Yu B.R., Choi W.K., Cho D.H., Lee N.R. Aggressive angiomyxoma of the vagina: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2025; 104(4): e41287. doi: 10.1097/MD.0000000000041287.