ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ РЕЗЕКЦИЯ СОМАТОСТАТИНОМЫ АМПУЛЫ БОЛЬШОГО ДУОДЕНАЛЬНОГО СОСОЧКА ПОД КОНТРОЛЕМ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ У БОЛЬНОЙ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ НЕЙРОФИБРОМАТОЗОМ

Описание клинического случая. Пациентка В., 50 лет, страдающая наследственным нейрофиброматозом 1-го типа, обратилась в ГКБ им. С.П. Боткина в связи с выявленным образованием в проекции большого дуоденального сосочка (БДС). Проведена папилэктомия с последующим морфологическим и иммуногистохимическим исследованием. Обсуждение. Частота встречаемости соматостатиномы составляет около 1 случая на 40 млн. человек. Сочетание нейрофиброматоза 1-го типа и соматостатиномы именно ампулы БДС исчисляется единицами. Благодаря визуализации распространения опухоли во всех слоях стенки кишки и БДС посредством эндосонографии появилась возможность выполнять радикальные эндохирургические операции. выводы. Применение органосберегающих эндоскопических резекционных вмешательств у больных с сочетанием наследственного нейрофиброматоза и соматостатиномы ампулы большого дуоденального сосочка малых размеров может служить альтернативой панкреатогастродуоденальной резекции.

1. Krejs G.J., Orci L., Conlon J.M., Ravazzola M., Davis G.R., Raskin P., Collins S.M., McCarthy D.M., Baetens D., Rubenstein A., Aldor T.A., Unger R.H. Somatostatinoma syndrome. Biochemical, morphologic and clinical features. N Engl J Med. 1979 Aug 9; 301 (6): 285–92.

2. Oller B., Haetta H.H., Lorenzo-Zúñiga V., Julián J.F., de Vega V.M., Fernández-Llamazares J., Boix J. Double somatostatinoma and double papillectomy in a patient with type 1 neurofibromatosis (von Recklinghausen’s disease) Endoscopy. 2012; 44 Suppl 2 UCTN: E344 5. doi: 10.1055/s-0032-1309912.

3. Bosman F.T., Carneiro F., Hruban R.H., Theise N.D. WHO Classification of Tumor of the Digestive System. Lyon, IARC Press. 2010; 417 p.

4. Williamson J.M., Thorn C.C., Spalding D., Williamson R.C. Pancreatic and peripancreatic somatostatinomas. Ann R Coll Surg Engl. 2011 Jul; 93 (5): 356–60. doi: 10.1308/003588411X582681.

5. Bhandari R., Riddiough G., Lokan J., Weinberg L., Efthymiou M., Nikfarjam M. Somatostatinoma of the minor papilla treated by local excision in a patient with neurofibromatosis type 1. JOP. 2015 Jan 31; 16 (1): 81–4. doi: 10.6092/1590-8577/2906.

6. Falconi M., Bartsch D.K., Eriksson B., Klöppel G., Lopes J.M., O’Connor J.M., Salazar R., Taal B.G., Vullierme M.P., O’Toole D.; Barcelona Consensus Conference participants. ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms of the digestive system: well-differentiated pancreatic non-functioning tumors. Neuroendocrinology. 2012; 95 (2): 120–34. doi: 10.1159/000335587.

7. Jensen R.T., Rindi G., Arnold R., Lopes J.M., Brandi M.L., Bechstein W.O., Christ E., Taal B.G., Knigge U., Ahlman H., Kwekkeboom D.J., O’Toole D.; Frascati Consensus Conference; European Neuroendocrine Tumor Society. Well-differentiated duodenal tumor/carcinoma (excluding gastrinomas). Neuroendocrinology. 2006; 84 (3): 165–72. doi: 10.1159/000098008.

8. Cappelli C., Agosti B., Braga M., Cumetti D., Gandossi E., Rizzoni D., Agabiti Rosei E. Von Recklinghausen’s neurofibromatosis associated with duodenal somatostatinoma. A case report and review of the literature. Minerva Endocrinol. 2004 Mar; 29 (1): 19–24.

9. Deschamps L., Dokmak S., Guedj N., Ruszniewski P., Sauvanet A., Couvelard A. Mixed endocrine somatostatinoma of the ampulla of Vater associated with a neurofibromatosis type 1: a case report and review of the literature. JOP. 2010 Jan 8; 11 (1): 64–8.

10. Anlauf M., Garbrecht N., Bauersfeld J., Schmitt A., Henopp T., Komminoth P., Heitz P.U., Perren A., Klöppel G. Hereditary neuroendocrine tumors of the gastroenteropancreatic system. Virchows Arch. 2007 Aug; 451 Suppl 1: S29 38. doi: 10.1007/s00428-007-0450-3.

11. Fendrich V., Ramaswamy A., Slater E.P., Bartsch D.K. Duodenal somatostatinoma associated with Von Recklinghausen’s disease. J Hepatobiliary Pancreat Surg. 2004; 11 (6): 417–21. doi: 10.1007/s00534- 004-0918-3.

12. Bettini R., Falconi M., Crippa S., Capelli P., Boninsegna L., Pederzoli P. Ampullary somatostatinomas and jejunal gastrointestinal stromal tumor in a patient with Von Recklinghausen’s disease. World J Gastroenterol. 2007 May 21;

13. (19): 2761–3. 13. Barresi L., Tarantino I., Ligresti D., Liotta R., Curcio G., Granata A., Marrone G., Traina M. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration diagnosis of mixed endocrine somatostatinoma of the minor papilla in von Recklinghausen disease. Endoscopy. 2014; 46 Suppl 1 UCTN: E664 5. doi: 10.1055/s-0034-1390868.